Hemofília je vrodeným ochorením, ktoré sa najčastejšie vyskytuje u chlapcov (vtedy totiž stačí, aby bola matka navonok zdravá, no v skutočnosti nositeľkou tohto ochorenia). V minulosti sa ale o hemofílií vedelo len veľmi málo. Postupne sa však prišlo na to, že ide o dedičnú poruchu, stále ale nebola k dispozícii terapia. Deťom, ktorým bola diagnostikovaná sa častokrát nedožili dospelosti. Za ich smrť mohli rôzne úrazy, ktoré mali katastrofálny priebeh aj záver – deti vykrvácali.
Určite ste už počuli aj o tom, že sa toto ochorenie nazýva ako kráľovská choroba. Čo bolo toho príčinou? V 19.-tom storočí sa rôzne miešali kráľovské rodiny, len aby sa zachovalo bohatstvo. Tým sa nie zriedka brali aj príbuzní jedinci s podobným genofondom – tam už veľa nechýbalo.
V Rusku hemofília dokonca dohnala postihnutého k návšteve Rasputina, ktorý tvrdil, že má magický liek. V Španielsku zomreli dvaja kráľovskí synovia s hemofíliou po ľahkej nehode a samotná kráľovná Viktória videla ako jej syn Leopold bojoval s touto chorobou až do svojej smrti v úctyhodnom veku 31 rokov.
V polovici 20. storočia sa začalo experimentovať s liečbou, výsledkom čoho bolo aspoň predĺženie života postihnutého. Ako to prebiehalo a ďalšie zaujímavosti sa dozviete v nasledujúcich riadkoch.
Hemofília sa šírila najmä v kráľovských rodinách
Ako sme už spomínali v úvode, stačilo, že sa vyskytol jeden prednášač a postihnutá bola celá línia. Prenášačkou tohto ochorenia bola aj kráľovná Viktória, ktorá bola tiež známa tým, že porodila 9 detí. Hemofíliu po nej zdedili 3 z nich, ktoré ju prenášali ďalej. Nakoľko si vzali kráľovských partnerov šírilo sa to opäť v najvyšších vrstvách. Okrem syna kráľovnej Viktórie, v dôsledku hemofílie zomrel aj jej 2-ročný vnuk a ďalších 5 pravnukov.
Lekári sa pokúšali liečiť hemofíliu hadím jedom
V minulom storočí mali lekári len veľmi obmedzené možnosti liečby hemofílie. Vo veľkej miere ale pomohlo dosiahnutie úspešnej krvnej transfúzie od príbuzného jedinca, ale aj napriek tomu bola v tej dobe priemerná dĺžka človeka trpiaceho hemofíliou 13 rokov.
Lekári sa ale nebáli experimentovať a skúšali napríklad aj terapiou inhaláciou kyslíka, podaním želatíny alebo hadieho jedu – zistilo sa totiž, že jed niektorých druhov hadov má protizrážacie účinky. Jed teda použili len v primeranom množstve a skutočne to fungovalo.
Deťom trpiacim na hemofíliu bola zakázaná takmer akákoľvek aktivita
Predtým ako lekári prišli na mechanizmus úspešnej krvnej transfúzie, odporúčali rodičom, aby svojim deťom dovolili robiť čo najmenej aktivít, pri ktorých sa mohli zraniť. Vyžadovalo sa, aby boli pod neustálym dozorom.
Ale ani vyhýbanie sa “nebezpečným” aktivitám, týmto deťom nepomohlo proti opuchom, bolestiam kĺbov a nie zriedka sa krv objavila aj v ich moči.
Prvá zmienka o hemofílii môže byť stará 2000 rokov
Historici našli dokumenty, ktoré dôsledne preskúmali a zistili, že môžu byť až 2 tisíc rokov staré. Našli sa v nich pomerne podrobné záznamy o priebehu istej poruchy, ktorá mala veľmi podobné príznaky ako hemofília. Išlo o židovské spisy, kde bola popísaná obriezka chlapcov, pričom bolo poznamenané, že sa vyskytli aj chlapci, ktorí po zákroku masívne krváli a krvácanie nešlo zastaviť. V dôsledku neho aj prišli o život.
Filozofi stredoveku prišli na to, že hemofíliu prenášajú práve ženy
Ešte predtým ako vedci či lekári prišli na to, že existujú gény, ktoré sú zodpovedné, okrem iného, za prenos niektorých ochorení z generácie na generácii, si všimli, že hemofília sa prejavuje v drvivej väčšine u chlapcov. Bádaním prišli na to, že to môže byť spôsobené iba vtedy, keď je matka nakazená, ale nemusí mať žiadne príznaky a je “len” prenášačkou.
